鱼鳞病遗传规律--

鱼鳞病遗传规律

　　一、鱼鳞病的遗传概念

　　1.遗传病是指某些疾病的发生是由一定的遗传因素引起即由于生殖细胞或受精卵里遗传物质结构或功能异常引起。例如：基因突变、染色体畸变引起的疾病。这种遗传物质，按一定方式传给子代。如果亲代把控制遗传病的致病基因或畸变染色体传给子代，子代按照这种信息发育。根据遗传信息的特征，表现出不同的疾病。这些疾病就称为遗传病。鱼鳞病遗传的概念和一般遗传病的病理上都是一样的。

　　鱼鳞病的遗传有以下特点：

　　1)鱼鳞病一般都有家族性；

　　2)鱼鳞病患者和其正常同胞之间有一定数量比例；

　　3)鱼鳞病的家族中无血缘关系的成员之间互相没有影响，例如：夫妻、收养子女等；

　　4)鱼鳞病一般以“垂直方式”传递，父母传给子女，子女在传给他们的子女，一代一代传递；

　　5)鱼鳞病同胞双生比异卵双生患相同疾病的概率大得多。

　　2.鱼鳞病的临床表现

　　1) 鱼鳞病无一例外，都有明显的皮肤损害；

　　2) 除少数鱼鳞病例外，鱼鳞病患者的皮损多自幼发生，且持续终生。有的随着年龄增长，还不断增多或加重；

　　3) 皮损发生的部位与排列形式较特殊，不少的鱼鳞病，在面部或暴露部位常伴有病征性损害，具有重要的诊断意义；

　　4) 常伴有多系统、多器官损害，特别是同来源于外胚叶的神经系统和眼的病变；

　　5) 常伴有皮肤附属器管，如甲、毛发以及牙齿的病变。

　　鱼鳞病是一组遗传性角化异常皮肤病，其特征为皮肤干燥、粗糙、四肢伸侧或全身皮肤发生形如鱼鳞状或蛇皮状角质增生。

　　二、 遗传性皮肤病绝大多数属于单基因病也就是由一对致病基因控制的遗传病

　　在单基因病中，由于突变基因性质不同，形成三种不同的遗传类型，即显性、隐性和共显性。由显性基因控制性状的遗传称为显性遗传，由隐性基因控制性状的遗传称为隐性遗传，如果等位基因不存在显性和隐性关系，一对等位基因的作用都能得到表现，就称为共显性。

　　上述的遗传类型，可以出现在常染色体上，称为常染色体遗传，也可以出现在性染色体上（X染色体、Y染色体），称为性连锁遗传。于是遗传可分为常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传，X连锁显性遗传，X连锁隐性遗传，Y连锁遗传等。在性连锁遗传中，X连锁显性遗传，Y连锁遗传均少见。因此，除非特指，性连锁遗传一般都是指X连锁隐性遗传。

　　了解遗鱼鳞病的遗传类型，不仅有助于鱼鳞病的诊断，判断鱼鳞病预防，而且有助于估计子女或家族其他成员的再发风险。

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